Horário de atendimento:
de segunda à sexta feira das 8:00hs às 20:00hs
Sábado das 8:00hs às 13:00hs
Cel: (11) 98123-0800 | Fixo: (11) 2532-0272
Facebook
Instagram
Youtube
Avenida Onze de Junho n° 1380 - Vila Clementino
São Paulo - SP - Cep: 04041-001

Blog

Distúrbios Respiratórios do Sono nas Doenças Neuromusculares

Portadores de doenças neuromusculares, independente da doença primária, comumente apresentam anormalidades durante o sono. Observa-se despertares frequentes, aumento dos estágios superficiais do sono NREM, redução do sono REM, hipoventilação e/ou hipoxemia. Os distúrbios respiratórios do sono nos portadores de doenças neuromusculares são a síndrome da apneia obstrutiva do sono (SAOS) e a síndrome de hipoventilação do sono. Pacientes com história de ronco e pausas respiratórias têm maior chance de apresentar a SAOS. Já os pacientes com fraqueza ou paralisia diafragmática apresentam alto risco desenvolver hipoventilação alveolar durante o sono REM. SAOS é mais frequentemente observada quando o paciente apresenta outros fatores de risco (obesidade, sexo masculino, raça negra, hipertrofia tonsilar). Na nossa experiência observamos maior frequência da SAOS em portadores de síndrome pós poliomielite (SPP) e de amiotrofia espinhal progressiva (tabela 2). Portadores da SSP que, após a poliomielite aguda, apresentaram sequela dos músculos do tronco ou portadores da doença neuromuscular de progressão rápida (esclerose lateral amiotrofia) apresentam mais frequentemente hipoventilação alveolar noturna.

Os distúrbios respiratórios do sono antecedem, e provavelmente contribuem para a falência ventilatória diurna. Os pacientes podem relatar sintomas de hipoventilação e/ou fragmentação do sono (fadiga, dispneia, cefaleia matinal, insônia, sonolência excessiva diurna, queda do desempenho intelectual). A hipoventilação alveolar noturna usualmente se manifesta quando a capacidade vital em posição supina for inferior a 60% do predito ou quando a pressão inspiratória máxima é menor do que 34 cm H2O (valor normal em adultos 120 cm H2O). O grau de anormalidade respiratória usualmente é proporcional à fraqueza muscular respiratória.

A apneia é definida como ausência de fluxo aéreo nas vias aéreas superiores e podem ser do tipo central ou obstrutiva. Algumas apneias classificadas como centrais, na realidade são apneias obstrutivas, mas o esforço respiratório é muito tênue para ser reconhecido pelas cintas toracoabdominais. As apneias centrais resultam de envolvimento do sistema nervoso central, enquanto que as apneias obstrutivas resultam de envolvimento da musculatura de vias aéreas superiores associadas a ou não a redução da luz da faringe (por malformação craniofacial, obesidade, hipertrofia adenotonsilar). A apneia do tipo central é rara, sendo descrita na síndrome pós poliomielite ou nas miopatias mitocondriais. A hipoventilação e a hipercapnia diurnas podem ser agravadas pela diminuição da sensibilidade dos quimiorreceptores durante o sono. Essa alteração do controle respiratório é reversível com ventilação pulmonar mecânica noturna. A hipopneia é definida com uma diminuição de até 50% do fluxo aéreo nas vias aéreas superiores associada a despertar e/ou dessaturação da oxi-hemoglobina > 3%. As hipopneias predominam nos estágios iniciais das doenças neuromusculares.  A medida que a fraqueza muscular progride, as hipopneias tendem a ser substituídas por episódios mais prolongados de hipoventilação que não são incluídos no índice de apneia-hipopneia (IAH). Assim, o IAH pode subestimar o efeito da hipoventilação alveolar na qualidade de vida ou no estado funcional. Nessa situação é prudente avaliar outras variáveis polissonográficas, tais como o índice de dessaturação, tempo de sono com saturação da oxi-hemoglobina abaixo de 90% ou tempo de sono com gás carbônico acima de 50 mm Hg.  A fragmentação do sono nos pacientes com doenças neuromusculares pode também ser resultado do desconforto e/ou dor associados à dificuldade de se mover durante o sono. Também contribuí para a fragmentação do sono os movimentos periódicos das pernas, observados em pacientes com síndrome pós poliomielite.

A ventilação mecânica não invasiva (VMNI) melhora os distúrbios respiratórios do sono, a qualidade de vida e a sobrevida nas doenças neuromusculares não progressivas ou com progressão lenta, tais como distrofia muscular de Duchenne, distrofia miotônica e amiotrofia espinhal progressiva. Acredita-se que a VMNI também pode ser benéfica nas doenças rapidamente progressivas, como a esclerose lateral amiotrófica. O momento ideal de iniciar a VMNI e o papel da polissonografia ou da oximetria noturna em guiar o manejo desses pacientes são desconhecidos.Não existem evidências de que índice de oxigenação noturna, índice de apneia-hipopneia ou índice de fragmentação do sono sejam melhores preditores de benefício da VMNI ou de sobrevida do que sintomas clínicos (ortopneia) ou medidas de função pulmonar.

Montagem polissonográfica

 

Uso de Ventilação não invasiva